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    天坛小儿神外 | 专访宫剑:儿童颅内蛛网膜囊肿的治疗策略及天坛规范(上)

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    天坛小儿神外

    第2期

    神外前沿讯, 儿童颅内蛛网膜囊肿是常见良性病变,多是偶然发现,往往给家长造成了巨大的心理压力,四处寻医问药,各个医生说法不一,问的越多,越是迷惘,孩子一旦出现头痛、头晕的症状,更是焦虑万分。

    近日,神外前沿新媒体专访了北京天坛医院小儿神经外科主任 宫剑教授,就家长最关心的问题详细讲解。

    宫剑教授表示, 90%的儿童颅内蛛网膜囊肿病例是不需要外科治疗的,不必过度紧张。尤其对于无临床症状的后颅窝囊肿,北京天坛医院结合自身经验,主张不建议手术。

    以下是访谈实录 :

    神外前沿:什么是蛛网膜囊肿?孩子发现了颅内蛛网膜囊肿需要手术治疗吗?

    宫剑: 颅内蛛网膜囊肿多属于先天性良性病变,囊壁多为蛛网膜、神经胶质及增生的蛛网膜细胞形成 1 ,内含脑脊液样囊液。少部分病例则因颅脑外伤、颅内感染、颅内出血而继发形成蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。

    颅内蛛网膜囊肿 发生率并不低,好发于儿童及青少年,发生率为0.3-2.6% 2,3 。以北京市16岁以下青少年200万计,应发生蛛网膜囊肿近3万例,以中小学学龄儿童每年级300人计,该年级至少3-5例学生存在颅内蛛网膜囊肿,较发生率十万分之一的儿童颅内肿瘤而言,属于大概率事件。

    颅内蛛网膜囊肿一般无症状体征,患儿多数因外伤、头晕、头痛行颅脑检查时偶然发现,症状体征与囊肿基本无关 3,4 ,对此,广大患儿家长十分焦虑,迫切想知道蛛网膜囊肿是否需要手术治疗。在此,明确告知家长,在我们临床工作中, 90%的病例是不需要外科治疗的3 ,不必过度紧张。

    神外前沿:颅内蛛网膜囊肿的发生特点是什么?体积会持续增长吗?

    宫剑: 蛛网膜囊肿位于脑表面、脑裂、脑池, 不累及脑实质,多数单发,少数多发。就其形成机制,争议颇大,主要存在三种假说:蛛网膜脱落假说 5 ,脑脊液反流假说 6 ,脑发育不全假说 7 。密歇根大学回顾了一组18岁以下青少年儿童蛛网膜囊肿309例 3 ,发现男性发病率偏高(3.3%:1.8%),左侧为著(45%:27%),中颅窝最多(46.9%,含8-15%鞍上池囊肿),后颅窝居中(38.2%),前颅窝最少(1.9%)。该项研究还对111名无症状蛛网膜囊肿患者进行平均5年的随诊,发现其中有10%的囊肿体积增大。

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    换句话说, 90%的囊肿体积不会增长,患儿可以终身携带而不影响学习生活,家长们大可不必过度焦虑。至于囊肿增大的原因,众说纷纭,有活瓣假说 8 ,出血假说 9 ,分泌假说 10 等,至今没有统一的认识。

    神外前沿:各类蛛网膜囊肿的治疗原则是什么呢?

    宫剑: 鞍上池囊肿占比8-15% 11 ,由于直接阻塞脑脊液循环,常合并梗阻性脑积水,一旦出现高颅压症状,如头痛、恶心、呕吐等, 应该积极手术治疗,对此,国内外学者已基本形成共识 12-15 。2001年,英国皇家利物浦儿童医院首次报道了内镜下鞍上池囊肿脑室脑池“双开窗”造瘘手术(bipolar fenestration),7例患儿随访均无复发,同时避免了体内分流管植入。自此之后,越来越多临床研究表明该术式成功率高、复发率低 16 ,目前已成为鞍上池囊肿标准术式在世界范围内广泛应用。

    后颅窝囊肿占比38.2%,临床较为常见,但分型极为复杂, 手术治疗应持慎重态度。1991年,日本顺天堂大学神经外科 17 总结了了26例后颅窝囊肿分为四型:(1)小脑半球囊肿;(2)桥小脑角囊肿;(3)小脑后囊肿;(4)蛛网膜内蛛网膜囊肿。

    后颅窝囊肿还应与第四脑室的憩室,Blake陷凹,Dandy-Walker畸形相鉴别。单纯扩大的大枕大池无需手术治疗。只有脑池造影显示脑脊液循环障碍或囊肿内造影剂充盈不良的蛛网膜内蛛网膜囊肿适合手术治疗。

    由于后颅窝囊肿术后易出现张力性硬膜下积液、脑积水加重、囊肿无变化却头痛加重等并发症,众多学者主张收窄手术指征 18,19 。 北京天坛医院结合自身经验,主张后颅窝囊肿无临床症状不建议手术;当合并梗阻性脑积水出现高颅压症状时建议行三脑室底部造瘘解除脑积水更为安全有效; 内镜下双开窗造瘘应该慎之又慎,一旦造瘘失败应及时行囊肿-腹腔分流手术加以补救。

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